心不全診療では，MRI，CTによる画像診断のニーズが高まっている。本講演では，その中でも，近年注目を集めている心筋のECV（Extra Cellular Volume：細胞外容積分画）の評価について述べる。

心筋障害と心筋線維化

心筋障害は，心筋細胞障害や浮腫・炎症，アミロイドや鉄，脂質などの沈着によるものなどで起こり，最終的には線維化を生じることが多い。正常心筋は心筋細胞が約75％，細胞外間質（ECV）が約25％だが，心筋障害・心筋線維化を生じるとECVが増加する。心筋線維化には，高血圧，弁膜症，糖尿病などで起こる反応性，アミロイドーシスなどの浸潤性，心筋梗塞（OMI）や心筋瘢痕（scar）によって起こる置換性がある。

遅延造影（LGE）による心筋線維化の視覚化

1．遅延造影（LGE）
心筋の線維化を視覚的に評価する手法として，MRIの遅延造影（Late Gadolinium Enhancement：LGE）が確立されている。LGEでは，LGEパターンによるさまざまな疾患の診断や評価のほか，重症度やリスク・予後の評価で高いエビデンスを有している。一方で，LGEでは，軽度の線維化は検出できない，びまん性の心筋障害では過小評価となる，定量的な評価が難しい，高度腎機能障害や透析患者ではガドリニウム造影剤が禁忌となる，といった限界やデメリットがある。

2．T1マッピング
LGEのデメリットを補完する手法として近年注目されているのが，T1マッピングである。T1マッピングには，“Native T1”と“ECV”の2つの指標がある。Native T1は，造影剤を使用せず簡便に施行しやすいが，心拍数や装置，シーケンスの影響を受けやすく，評価には施設ごとの正常値を設定する必要がある。ECVは，造影剤の使用が必要で造影前後のT1値から計算式で算出するが，基準値（23〜28％）が定まっており安定した評価が可能である。Native T1は，心筋全体（細胞内外）を包括したダメージの定量的指標となる一方で，ECVは細胞外容積の広がりを反映した定量的指標となる。どちらもLGEよりも病変の検出感度が高く，早期に病変を検出することができる。Native T1とECVはいずれも心筋ダメージが強いほど高い値となり，特に心アミロイドーシスでは高い異常値を示す。現在では，そのほかにも虚血性心疾患，大動脈弁狭窄症，急性心筋炎，拡張型心筋症などで豊富なエビデンスが蓄積され，さまざまな疾患の診断・重症度評価・リスク評価に用いられている。
米国心臓血管MR学会（SCMR）では，T1マッピングを心臓MRIの標準プロトコールに組み込むことを推奨している。熊本大学でも，2013年よりT1マッピングをルーティンとして使用しており，遅延造影の前後でT1マッピングを追加し，「Ziostation2」を用いてNative T1およびECVを評価している。

T1マッピングの症例提示

T1マッピングが有効だった症例を紹介する。
症例1は，60歳代，女性で心電図異常と心肥大を指摘されてMRIを施行した。シネMRとLGEイメージングでは，EF（＝70％）は保たれ，軽度の左室肥大（LVH）が認められるが，梗塞壁に淡い斑状のLGEがある非特異的な所見で，何らかの心筋症としか判断できない。T1マッピングではECVは正常値だが，Native T1で有意な低下（950〜1100ms，施設基準値：1250ms）を認めた。Native T1は脂質の沈着で短縮するため心ファブリー病が疑われた（図1）。遺伝子検査でファブリー病と診断され，酵素補充療法が実施された。
症例2，3は，心肥大とHFpEF（EFの保たれた心不全）の精査のためMRIを施行した。いずれの症例もEFは50％台で形態的にもLVHがあり似たような状況だった。T1マッピングを加えると，症例2ではNative T1もECVも異常は軽度で，症例3ではどちらも著明な異常値を示した。症例2は高血圧性心臓病，症例3は心アミロイドーシスと診断された（図2）。T1マッピングは，心肥大およびHFpEFの原因究明の一助となり，特に心アミロイドーシスの鑑別に有用であると考えられる。

図1　症例1：60歳代，女性，ファブリー病
a：シネMR　b：LGE　c：Native T1　d：ECV

図2　症例2：40歳代，男性，高血圧性心臓病
症例3：60歳代，男性，心アミロイドーシス

CT遅延造影（CT-LIE）とCT-ECV

心臓MRIは，診断に有用な情報をもたらすが，検査時間の長さや撮像禁忌などが課題である。実臨床では，診断に直結する情報を，手軽（アクセスの良さ，簡便さ，短時間）にシンプルに提供することが求められる。
そこで，心臓CTによる心筋評価が期待されており，当院でも検討を進めている。方法は，冠動脈CTAや通常の造影CT（体幹部撮影を含む）の7〜10分後に心電図同期による遅延相撮影を追加する。これによって，CT遅延造影（Late Iodine Enhancement：LIE）やCT-ECVの算出が可能になる。Ziostation2を用いることでカラーマップ表示も可能になる（図3）。
CT-LIEは，dual energy CTを活用することで造影効果を強調してMRIのLGEに近い画像を得ることが可能になっている。また，心筋ダメージはCT-LIEだけでは評価が難しいが，CT-ECV解析を加えることで視覚的かつ定量的に判断できる。われわれは，同一症例でCTとMRIのECVの値を評価したが高い相関が認められ，CTでMRIと同等の心筋ECV評価が可能であることを報告した^1）。

図3　心臓CTによる心筋評価

CT-LIE/ECVの症例提示

CT-LIEとECVによる心筋評価が有効だった症例について紹介する。
透析患者ではMRIのガドリニウム造影剤は禁忌となるが，CTのヨード造影剤は使用可能である。症例4は，60歳代，男性，透析患者の心筋症疑いでCTにて心筋評価を行った。前壁の接合部にCT-LIEで濃染と，CT-ECVの異常高値が認められ，心筋症と診断した（図4）。
遅延相撮影は，心臓CTだけでなく通常の造影CTでも追加が可能である。症例5はサルコイドーシスでリンパ節チェックを目的に施行した造影CTに，7分後に心臓CTを追加した。これによってサルコイドーシスの心臓病変が評価ができた（図5）。
心臓CTによるLIE/ECVは，MRIに比べても実用的なツールだと期待され，われわれは標準化に向けて検討を進めている。

図4　症例4：60歳代，男性，透析患者の心筋症疑いにおける心筋評価

図5　症例5：サルコイドーシスの心臓病変評価

おわりに

心筋のECV解析は，心不全診療に不可欠なパラメータとなりつつある。特に，心アミロイドーシスの診断，診療については有用性が高く，心臓MRIのT1 マッピングはルーチン検査の位置づけとなっている。さらに，CTでもMRIと同等の遅延造影/ECVの評価が可能になってきており，まだ検討は必要だが今後の普及が期待される。

^{●参考文献
1）Oda, S., et al., Radiology Cardiothoracic Imaging, 1（1） : e180003, 2019.}